Qu'est-ce que la sclérose en plaques tuméfactive?
La sclérose en plaques tumorale est une forme rare de sclérose en plaques qui implique une masse dans le cerveau. Il peut ressembler à d'autres conditions, y compris les tumeurs cancéreuses et les tuberculomes.
La sclérose en plaques (SEP) est une maladie qui affecte le système nerveux central du corps. Cela se produit lorsque le système immunitaire attaque par erreur la myéline, une substance grasse blanche qui recouvre les nerfs.
La gaine de myéline autour des fibres nerveuses conduit les signaux électriques et protège les nerfs. Chez les personnes atteintes de SP, il y a des cicatrices sur la gaine de myéline. Ces dommages provoquent des zones de plaques et de lésions et la perte de certaines fonctions.
En cas de dommage ou de rupture de la gaine de myéline, les impulsions électriques que le cerveau envoie aux muscles ne fonctionnent pas correctement. Cela entraîne des symptômes tels que faiblesse musculaire, douleur, picotements, fatigue et changements dans la vision et l'audition.
Qu'est-ce que la sclérose en plaques tuméfactive?
La SP Tumefactive est une forme rare de SEP. Les symptômes peuvent être similaires à ceux d'une tumeur cérébrale, d'un cancer ou d'une infection.
Au cours du diagnostic, ainsi qu'une tumeur cérébrale ou un abcès cérébral, la SEP tuméfactive peut ressembler au tuberculome, au syndrome de Sjögren primaire, à la sarcoïdose ou à d'autres conditions inflammatoires ou infectieuses.
La démyélinisation peut survenir avec diverses conditions, et la démyélinisation tuméfactive peut ressembler à des tumeurs ou à d'autres problèmes médicaux.
Cependant, dans une revue de 2017, qui a examiné les données de 15 personnes atteintes de démyélinisation tuméfactive, 44% ont développé une SEP dans les 8 mois.
Les tests d'imagerie peuvent montrer une masse importante qui ressemble à une tumeur. Une personne peut avoir une ou plusieurs lésions.
Symptômes
Les personnes atteintes de SEP tuméfactive ont tendance à présenter des symptômes différents de ceux des autres types de SEP.
Ceux-ci inclus:
- maux de tête
- confusion
- changements de pensée
- parler et comprendre des difficultés d'élocution
- saisies
- faiblesse
Une personne peut également ressentir un effet de masse, qui est l'effet d'une lésion sur les tissus cérébraux environnants.
L'effet de masse peut provoquer des nausées, de la somnolence, des maux de tête, des troubles visuels et même des changements de comportement.
Une personne se remettra souvent d'une poussée de symptômes de SP, mais les symptômes peuvent réapparaître.
Souvent, une personne atteinte de SEP tuméfactive développera une SEP rémittente (RRMS), qui est le type de SEP le plus courant. Une personne vivra des moments où les symptômes s'aggraveront, suivis d'une période de récupération.
Selon le Centre d'information sur les maladies génétiques et rares, quelques personnes atteintes de sclérose en plaques ne présenteront que peu ou pas de symptômes.
Qu'est-ce que la sclérose en plaques rémittente récurrente (SEP-RR)? Apprenez-en plus ici.
Les causes
Les médecins ne savent pas ce qui cause la SP, mais les scientifiques la considèrent comme une maladie inflammatoire démyélinisante.
Les lésions sont un symptôme de la SEP, qui résulte d'une réponse immunitaire défectueuse provoquant une inflammation et la destruction de la myéline.
Diagnostic
Crédit d'image: Institut de pathologie des forces armées, (2 juillet 2008).
Le diagnostic de la sclérose en plaques est difficile car elle peut ressembler à d'autres conditions médicales, notamment les tumeurs cérébrales et le cancer.
La démyélinisation, qui est la caractéristique clé de la SEP, peut également survenir avec un certain nombre de maladies infectieuses, notamment le lupus et la neuromyélite optique.
Les moyens de confirmer la condition et d'exclure d'autres maladies comprennent:
- IRM
- biopsie
- test de liquide céphalo-rachidien à partir d'une ponction lombaire
- tests de la fonction nerveuse
- des analyses de sang
Une personne atteinte de SEP tuméfactive aura une ou plusieurs lésions cérébrales de plus de 2 centimètres de diamètre, en plus d'un gonflement du cerveau ou d'un œdème cérébral.
Traitement
Il n'existe actuellement aucun remède contre la SP tuméfactive et il n'y a pas de recommandations de traitement spécifiques. Chaque médecin décidera du meilleur traitement.
Traitement stéroïdien: Un médecin prescrira souvent un traitement avec des corticostéroïdes pour aider à réduire l'inflammation et accélérer la récupération.
Échange de plasma: si le traitement stéroïdien n'aide pas, un médecin peut suggérer un échange de plasma. Ce traitement consiste à extraire le sang de l'individu, à éliminer les composants qui peuvent être nocifs et à renvoyer le sang dans l'organisme.
Si le traitement stéroïdien et l'échange plasmatique ne sont d'aucune utilité, d'autres options médicamenteuses peuvent soulager les symptômes.
Rituximab: Un autre traitement possible est le rituximab (Rituxan), un médicament biologique et un immunosuppresseur que les médecins utilisent pour traiter l'arthrite et certains cancers. Cela change le fonctionnement du système immunitaire. Le rituxan n'est pas principalement destiné à la sclérose en plaques tuméfactive, c'est pourquoi les médecins appellent cette utilisation «non conforme».
Dans une étude de cas, un participant s'est rétabli d'une poussée après un traitement aux stéroïdes, mais il a subi d'autres poussées dans le temps.
Ils ont ensuite reçu un traitement plus immunosuppresseur, ce qui a amélioré les symptômes.
Les gens doivent faire preuve de prudence avec ces médicaments car ils peuvent avoir des effets secondaires graves.
Traitement de la SEP-RR
Si une personne atteinte de sclérose en plaques continue à développer une SEP-RR, diverses options sont disponibles.
Ceux-ci inclus:
- Traitements modificateurs de la maladie, qui affectent le fonctionnement du système immunitaire et peuvent prévenir les poussées et ralentir la progression de la maladie.
- Corticostéroïdes pour réduire l'inflammation et gérer les poussées et les symptômes sévères.
- Traitements spécifiques pour différents symptômes de la SEP, tels que les analgésiques et les antidépresseurs.
Une grande variété de traitements médicaux, de thérapies physiques et d'options de style de vie sont disponibles pour aider une personne à gérer sa SEP.
Perspectives
La SP Tumefactive est une maladie rare qui implique de grandes lésions sur le cerveau d'une personne qui peuvent ressembler à une tumeur. Il n'y a pas de remède et un médecin traitera la maladie au cas par cas.
