Qu'est-ce que la maladie de Behçet?
La maladie de Behçet, également connue sous le nom de syndrome de Behçet, est un trouble auto-inflammatoire à long terme qui affecte les vaisseaux sanguins du corps.
Cela peut entraîner de nombreux symptômes différents, notamment des problèmes vasculaires, des plaies buccales, des plaies génitales et cutanées, une inflammation des yeux, de l'arthrite et une inflammation de l'intestin, du cerveau et de la moelle épinière.
C'est une condition récurrente et rémittente, ce qui signifie que parfois il peut n'y avoir aucun symptôme, mais, lors d'une poussée, les symptômes s'aggravent pendant un certain temps.
Faits saillants sur la maladie de Behçet
- La maladie de Behçet est une maladie rare qui est le plus souvent observée en Turquie mais qui survient dans d’autres pays du monde.
- Selon l’American Behçet’s Disease Association, la prévalence de la maladie de Behcet en Turquie atteint 400 cas pour 100 000 habitants.
- La maladie de Behçet touche une personne sur 170 000 aux États-Unis.
- La condition n'est pas contagieuse et ne peut pas se propager d'une personne à l'autre
- La maladie de Behçet affecte tout le monde différemment et les symptômes peuvent s’intensifier et s’affaiblir sur une période de plusieurs semaines ou plus.
Traitement
Les plaies buccales sont un symptôme courant de la maladie de Behçet.
Il n’existe pas de remède contre la maladie de Behçet, mais certaines thérapies et certains choix de mode de vie peuvent aider à soulager les symptômes.
L'Institut national de l'arthrite et des maladies musculo-squelettiques et cutanées (NIAMS) suggère le repos et l'exercice pour aider à réduire la douleur et prévenir d'autres complications.
Une fois qu’une personne a reçu un diagnostic de la maladie de Behçet, une équipe de professionnels de la santé fera des recommandations sur les options de traitement.
L'équipe peut comprendre, entre autres, un spécialiste de la santé bucco-dentaire, un dermatologue, un ophtalmologiste et un rhumatologue.
Thérapies médicamenteuses
Selon le National Health Service (NHS) du Royaume-Uni, les médicaments comprennent:
Corticostéroïdes: ils réduisent l'inflammation et peuvent être utilisés comme traitement systémique, affectant tout le corps, ou dans des applications topiques, par exemple, pour traiter les plaies buccales.
Immunosuppresseurs: ce sont des médicaments systémiques qui réduisent l’activité excessive du système immunitaire, qui sous-tend la plupart des symptômes de Behçet.
Thérapies biologiques: Il s'agit d'une thérapie systémique plus récente. Il cible certains des processus biologiques spécifiques impliqués dans l'apparition des symptômes. Par exemple, les inhibiteurs du facteur de nécrose tumorale alpha (inhibiteurs du TNFa) affectent les anticorps qui conduisent à l'inflammation.
Thérapie topique
Ceci est appliqué aux surfaces du corps. Cela peut inclure l'utilisation d'un traitement analgésique, y compris des rinçages à base de corticostéroïdes, des gels, des gouttes pour les yeux et des pommades. Les exemples incluent l'acétonide de triamcinolone, la bétaméthasone et la dexaméthasone.
Thérapie orale
Parfois, il peut être nécessaire de suivre un traitement avec des médicaments qui agissent dans tout le corps. Ces médicaments comprennent:
- la colchicine, un médicament utilisé pour prévenir la goutte
- corticostéroïdes
- médicaments pour supprimer le système immunitaire tels que l'azathioprine, la cyclosporine et le cyclophosphamide
- médicaments qui modifient le fonctionnement des cellules immunitaires du corps
Des médicaments supplémentaires peuvent être recommandés en fonction des symptômes qui se développent. Les patients doivent discuter des options de traitement avec leur professionnel de la santé.
Pendant la grossesse
Behçet ne semble pas être lié à des complications de grossesse, mais les médicaments utilisés peuvent être nocifs pour le bébé à naître.
Pour cette raison, il est préférable que toute grossesse soit planifiée et discutée d'abord avec un professionnel de la santé.
Parfois, un bébé naît avec la maladie néonatale de Behçet. Ceci est très rare et se résout généralement en 6 à 8 semaines.
Conseils de style de vie
Il n’existe aucune preuve qu’un régime alimentaire spécifique améliorera les symptômes de la maladie de Behçet, mais une alimentation saine augmentera l’aide globale et réduira le risque de nouveaux problèmes.
Manger une alimentation équilibrée et variée avec beaucoup de fruits et légumes et éviter les aliments qui contiennent trop de graisses ou de sucre est le meilleur pour la santé globale.
Certaines personnes atteintes de la maladie ont suggéré qu'une sensibilité à certains aliments peut déclencher une poussée.
Dans une étude, les chercheurs ont constaté que les éléments suivants aggravaient les ulcères buccaux liés à Behçet chez 32 à 35% des répondants à un questionnaire:
- l'ananas
- Emmental et autres fromages
- noix en général, amandes et arachides
- citron
Découper temporairement des éléments individuels tels que l'ananas, les noix ou le fromage peut aider à identifier les éléments qui aggravent les symptômes.
Dans la même étude, 37 à 47 pour cent des participants ont également signalé que le stress et la fatigue aggravaient les symptômes.
Tous les suppléments ou thérapies complémentaires doivent d'abord être discutés avec un professionnel de la santé, car ils peuvent aggraver les symptômes ou interagir avec le traitement.
Les causes
La cause exacte de la maladie de Behçet est inconnue, mais on pense qu’il s’agit d’une maladie auto-immune.
Dans ce type de condition, le système immunitaire réagit par erreur à une substance ou à un processus normal dans le corps, entraînant des symptômes d'inflammation.
Certains groupes de personnes ont un risque plus élevé de développer la maladie que d'autres.
Âge: Tous les âges et tous les sexes sont à risque de développer la maladie de Behçet, mais elle affecte le plus souvent les personnes dans la vingtaine et la trentaine. Les hommes éprouvent généralement des symptômes plus graves que les femmes.
Origine ethnique et situation géographique: elles peuvent jouer un rôle dans la probabilité qu’une personne développe la maladie de Behçet. La condition est la plus courante chez les hommes du Moyen-Orient et d'Asie, et les femmes des États-Unis, d'autres pays occidentaux, du Japon et de la Corée.
Facteurs génétiques et héréditaires: la maladie peut avoir une composante génétique ou héréditaire. La maladie de Behçet pourrait également être liée à des bactéries, des virus ou des facteurs environnementaux. Des recherches supplémentaires sont toutefois nécessaires avant que ces suggestions puissent être confirmées.
Symptômes
La maladie de Behçet affecte tout le monde différemment. Les personnes atteintes de la maladie peuvent présenter des poussées de symptômes, dans lesquelles les symptômes augmentent et diminuent sur une période de plusieurs semaines ou plus. Les symptômes de la maladie de Behçet peuvent également disparaître sans traitement.
La condition provoque un large éventail de symptômes affectant différentes zones du corps. Ces symptômes comprennent les suivants.
Des plaies buccales
En règle générale, les plaies douloureuses dans la bouche sont le premier symptôme de la maladie de Behçet. La maladie peut provoquer le développement d'un seul ulcère ou de plusieurs plaies.
Ces plaies peuvent provenir de n'importe où dans la bouche.Les zones spécifiques comprennent la langue, les lèvres, les gencives, les amygdales, la muqueuse des joues, le toit de la bouche et l'arrière de la gorge.
Les plaies buccales causées par la maladie de Behçet peuvent être:
- douloureux
- peu profond ou profond
- rond ou ovale
- base blanche ou jaune avec un halo rouge entourant la plaie
- allant de 1 à 20 millimètres
Les plaies dans la bouche disparaissent souvent dans les 10 à 20 jours avec des cicatrices occasionnelles.
Plaies génitales
Selon le NIAMS, plus de la moitié des personnes atteintes de la maladie de Behçet développeront des lésions génitales. Ce chiffre comprend à la fois les hommes et les femmes.
Les hommes peuvent avoir des ulcères au niveau du scrotum et du pénis ou de la tête. Parfois, ces lésions sont associées à une autre affection appelée épididymite, une inflammation des tubes qui transportent le sperme.
Les femmes peuvent présenter des lésions sur la vulve, le vagin et le col de l'utérus
Ces plaies se présentent généralement comme:
- plaies rouges et ouvertes douloureuses
- peut être grand et profond
Lorsque ces plaies guérissent, les cicatrices affectent souvent la zone.
Plaies cutanées
Les personnes atteintes de la maladie de Behçet peuvent présenter des problèmes de peau appelés érythème noueux. Cette réponse cutanée inflammatoire provoque le développement de nodules rouges et sensibles qui sont souvent ulcérés.
Ces lésions peuvent ressembler à des bosses ou des ecchymoses remplies de pus. Les autres lésions associées à la maladie de Behçet comprennent les nodules acnéiformes, la pseudofolliculite et les lésions papulopustuleuses.
Problèmes oculaires
Les personnes atteintes de la maladie de Behçet souffrent souvent d’une inflammation de la couche médiane des yeux. Cette condition est connue sous le nom d'uvéite.
L'uvéite antérieure affecte l'avant de l'œil. Les symptômes courants comprennent la douleur, une vision floue, une sensibilité à la lumière et une production excessive de larmes. Une couche de pus peut être vue dans l'œil.
L'uvéite postérieure affecte l'arrière de l'œil et la rétine. Les symptômes courants comprennent une vision floue, des corps flottants, des douleurs, des rougeurs et une sensibilité à la lumière.
Les problèmes oculaires causés par la maladie de Behçet peuvent entraîner de graves complications s’ils ne sont pas traités, notamment la cécité ou la perte partielle de la vision.
Problèmes vasculaires
L'inflammation des veines et des artères peut entraîner de graves complications telles que des caillots sanguins, un anévrisme et des vaisseaux rétrécis ou bloqués.
Les personnes atteintes de la maladie de Behçet peuvent présenter une affection appelée thrombophlébite, avec des symptômes tels que rougeur, douleur, chaleur et gonflement d’une extrémité en raison de la présence d’un caillot sanguin. Des souffles thoraciques ont également été signalés.
Arthrite
Une ou plusieurs articulations peuvent être affectées par une inflammation articulaire liée à la maladie de Behçet. La douleur, l'enflure et la raideur disparaissent généralement en quelques semaines.
Les articulations les plus fréquemment touchées sont les genoux, les chevilles, les poignets et les coudes. Certaines personnes atteintes de la maladie de Behçet ressentiront des douleurs lombaires ou fessières causées par une inflammation d’une articulation du bassin.
Aucune lésion articulaire permanente n’est ressentie avec l’arthrite liée à Behçet
Plaies intestinales
Parfois, des ulcères peuvent se former n'importe où dans le système digestif, de la bouche à l'anus. Les patients affectés dans cette zone peuvent présenter des symptômes tels qu'un manque d'appétit, des douleurs, des vomissements, de la diarrhée et des saignements rectaux.
Une maladie rare connue sous le nom de syndrome de Budd-Chiari peut se développer chez certains patients. Dans cette condition, la veine qui transporte le sang hors du foie est bloquée.
Problèmes pulmonaires
Bien que rares, les poumons peuvent être affectés par la maladie de Behçet. La condition peut provoquer des symptômes tels que toux, essoufflement et anévrismes dans l'artère pulmonaire.
Problèmes du système nerveux central
La maladie de Behçet peut entraîner une inflammation du cerveau et du tronc cérébral. Cette inflammation peut provoquer des symptômes tels que maux de tête, confusion, accidents vasculaires cérébraux, changements de personnalité, désorientation, fièvre, mauvais équilibre et perte de mémoire.
Les symptômes que les patients doivent signaler immédiatement à l'équipe de soins comprennent:
- fièvre
- mal de crâne
- torticolis
- difficulté de coordination
Ces symptômes peuvent indiquer une inflammation du tronc cérébral. Des symptômes non traités peuvent entraîner un accident vasculaire cérébral.
Autres symptômes
Dans certains cas, une maladie cardiaque ou rénale peut survenir.
De plus, certains patients peuvent développer des ulcères buccaux et génitaux avec un cartilage enflammé, appelé syndrome MAGIC.
Ce symptôme est le plus susceptible de survenir chez les patients atteints à la fois de la maladie de Behçet et d’une autre maladie rare appelée polychondrite récidivante.
Cette condition provoque une inflammation du cartilage et d'autres tissus conjonctifs du corps.
Diagnostic
Comme il n’existe pas un seul test pour diagnostiquer la maladie de Behçet, les médecins doivent exclure toute condition qui imite la maladie.
Les critères cliniques internationaux pour le diagnostic de la maladie de Behçet exigent que certains symptômes soient présents pour qu'un diagnostic soit posé.
Un diagnostic nécessite:
- La présence d'ulcères buccaux récurrents au moins trois fois en une seule année
En plus de ce qui précède, au moins deux des critères ci-dessous doivent également être remplis:
- ulcères génitaux récurrents
- inflammation oculaire (uvéite) confirmée par un examen de la vue
- plaies cutanées chez les adultes qui ne prennent pas de corticostéroïdes
- une lecture positive du test de pathergie dans les 24 à 48 heures suivant le test
Lors d'un test de pathergie, un médecin insère une petite aiguille propre dans la peau de l'avant-bras. Un résultat positif est donné si une petite bosse rouge se forme 1 à 2 jours après l'insertion de l'aiguille.
Perspectives
La maladie de Behçet est une maladie permanente, mais la plupart des personnes atteintes de la maladie peuvent vivre une vie pleine et productive, selon l’American Behçet’s Association.
Les médicaments peuvent soulager la douleur, contrôler les symptômes et contribuer à réduire la fréquence et la gravité des poussées.
