Tout ce que vous devez savoir sur la cataplexie
La cataplexie est une perte soudaine et brève du tonus musculaire volontaire déclenchée par des émotions fortes telles que le rire.
La maladie est le plus souvent associée à la narcolepsie, un trouble du sommeil qui toucherait entre 135 000 et 200 000 personnes aux États-Unis.
La cataplexie survient pendant les heures d'éveil. Lors d'une attaque légère, il peut y avoir une faiblesse à peine visible dans un muscle, comme un affaissement des paupières. Un épisode plus grave peut impliquer un effondrement total du corps.
Bien qu'il s'agisse d'une condition différente, la cataplexie est parfois diagnostiquée à tort comme un trouble épileptique.
Il n'y a pas de remède pour la cataplexie, mais elle peut être gérée avec des médicaments et la modification des déclencheurs potentiels.
Faits rapides sur la cataplexie
Voici quelques points clés sur la cataplexie. Plus de détails sont dans l'article principal.
- Lors d'un épisode de cataplexie, un individu est éveillé mais temporairement paralysé.
- La cataplexie est aggravée par la fatigue et une forte émotion et affecte également les hommes et les femmes.
- La cataplexie est liée à la narcolepsie et peut survenir après l'arrêt soudain d'un médicament antidépresseur.
- L'oxybate de sodium est approuvé par la Food and Drug Administration (FDA) des États-Unis pour le traitement de la cataplexie
Qu'est-ce que la cataplexie?
La cataplexie est une perte soudaine de contrôle musculaire, généralement des deux côtés du corps, déclenchée par des émotions fortes et souvent agréables.
Le rire est le déclencheur le plus typique, mais d'autres déclencheurs peuvent inclure le bonheur, l'excitation, la contrariété, la surprise, la peur ou un événement stressant.
La cataplexie est le plus souvent associée à la narcolepsie, mais elle peut survenir avec d’autres troubles rares tels que la maladie de Niemann-Pick de type C, le syndrome de Prader-Willi et la maladie de Wilson.
Parfois, la cataplexie peut être observée dans d'autres conditions médicales, notamment les accidents vasculaires cérébraux, la sclérose en plaques, les traumatismes crâniens et l'encéphalite.
La durée d'une attaque de cataplexie est brève et dure généralement de quelques secondes à quelques minutes - généralement moins de 2 minutes - suivie d'un retour rapide du tonus et de la fonction musculaire normaux.
Les causes
L'hypothèse de la dissociation du sommeil paradoxal suggère que la cataplexie est la paralysie musculaire qui se produit normalement pendant le sommeil paradoxal qui pénètre dans les heures d'éveil.
La cause sous-jacente exacte de cette intrusion est inconnue, mais une perte de neurones qui produisent de l'hypocrétine (également appelée orexine) est considérée comme un facteur majeur. L'hypocrétine est un neurotransmetteur impliqué dans la promotion de l'éveil dans le cycle veille / sommeil,
On a découvert que les personnes atteintes de cataplexie avaient un certain antigène leucocytaire humain, des variations des récepteurs des lymphocytes T ou des réponses dysfonctionnelles du système immunitaire à certaines expositions à l'antigène. On pense que la narcolepsie peut être une maladie auto-immune, mais des recherches supplémentaires sont nécessaires.
Une étude publiée dans le Journal of Clinical Investigation en 2010 a révélé que la perte d'hypocrétine est causée par une réponse auto-immune ciblant les auto-antigènes homologues de tribbles 2 (trib 2). Cette réponse auto-immune provoque la formation d'anticorps trib 2, qui ciblent et tuent les neurones du cerveau qui produisent l'hypocrétine.
La fréquence des épisodes cataplectiques varie de moins d'un par an à plusieurs par jour. En moyenne, une personne atteinte de cataplexie connaîtra un ou plusieurs épisodes chaque semaine.
Symptômes
Les symptômes de cataplexie associés à la narcolepsie commencent souvent dans l'enfance et le jeune âge adulte, entre 7 et 25 ans, mais ils peuvent survenir à tout moment.
Les attaques cataplectiques peuvent varier considérablement. Ils peuvent être légers et à peine perceptibles ou graves avec un effondrement complet du corps.
Les symptômes d'un épisode cataplectique peuvent inclure:
- contractions, scintillements ou grimaces du visage
- mouvements inhabituels de la langue
- tremblement de la mâchoire
- faire tomber la tête ou la mâchoire
- genou tremblant ou flambant
- paupière tombante
- difficulté d'élocution
Une personne peut s'effondrer et être incapable de bouger.
L'épisode dure généralement quelques minutes ou moins, puis passe sans intervention. Cependant, il est important de s'assurer que la personne ne se blessera pas en cas de chute.
Un individu souffrant de cataplexie reste conscient, est capable de respirer et peut bouger les yeux.
Diagnostic
Les tests peuvent aider à diagnostiquer la narcolepsie avec cataplexie, mais un diagnostic est également basé sur la description des événements et des antécédents du patient.
Souvent, une personne se plaint à un médecin d'une somnolence diurne excessive (SED) avec une sensation persistante de somnolence pendant les heures d'éveil. L'EDS est généralement le premier symptôme de la narcolepsie. Cependant, si la cataplexie se produit avec EDS, la narcolepsie est susceptible d'être présente.
Les personnes qui ont un EDS ou des symptômes de cataplexie devraient consulter leur médecin.
Une étude du sommeil (un polysomnogramme) sera très probablement commandée par le fournisseur, suivie d'un test de latence de sommeil multiple (MSLT), une série de cinq siestes programmées au cours d'une journée.
La réalisation du MSLT le lendemain de la polysomnographie permet aux médecins de savoir si le sommeil obtenu la nuit précédente a un effet sur les siestes diurnes.
Traitement et prévention
Il n'y a pas de remède contre la cataplexie et le traitement consiste à gérer les symptômes avec de bonnes pratiques d'hygiène du sommeil et l'utilisation de médicaments si nécessaire.
De plus, des mesures de sécurité doivent être mises en place pour éviter les blessures graves pouvant résulter de chutes.
Les bonnes pratiques d'hygiène du sommeil comprennent:
- garder un horaire de sommeil constant, y compris se lever et se coucher à la même heure chaque jour, même le week-end ou pendant les vacances
- s'efforcer pendant au moins 7 à 8 heures de sommeil, ou la quantité qui vous fait normalement vous sentir rafraîchi
- rendre la chambre calme et relaxante et la maintenir à une température confortable et fraîche
- limiter l'exposition à la lumière le soir
- faire de l'exercice régulièrement et maintenir une alimentation saine
- éviter un gros repas avant le coucher et opter pour une collation légère et saine si nécessaire
- éviter la caféine en fin d'après-midi ou en soirée
- éviter l'alcool
- planifier une ou plusieurs petites siestes pendant la journée.
L'oxybate de sodium à des doses comprises entre 6 et 9 grammes (g) tous les soirs est le médicament approuvé par la Food and Drug Administration (FDA) des États-Unis pour le traitement de la cataplexie. L'oxybate de sodium est efficace pour réduire à la fois la fréquence et l'intensité des attaques.
Les effets indésirables possibles sont des étourdissements, des maux de tête et des nausées. Ce médicament ne doit pas être utilisé en association avec de l'alcool ou tout autre dépresseur du système nerveux central (SNC) en raison du risque de dépression respiratoire et d'autres effets dépresseurs importants du SNC.
Les antidépresseurs sont d'autres médicaments qui peuvent aider à contrôler les symptômes. Il s'agit notamment de la venlafaxine, un antidépresseur inhibiteur de la recapture de la sérotonine-noradrénaline (IRSN) et des antidépresseurs tricycliques tels que la clomipramine, l'imipramine et la désipramine.
Cependant, les preuves à l'appui de l'utilisation d'antidépresseurs pour la cataplexie sont variées. De plus, un arrêt brutal de la venlafaxine peut potentiellement provoquer une cataplexie de rebond.
En ce qui concerne la sécurité, même si une personne ressent le début d'un épisode, une blessure est très possible avec la cataplexie.
Pour éviter les blessures causées par la cataplexie:
- Évaluer et être conscient des dangers potentiels tels que le verre, les arêtes vives et les hauteurs.
- Pratiquez les techniques de relaxation et de gestion du stress.
- Évitez la privation de sommeil.
- Évitez les situations susceptibles de provoquer des émotions fortes, ou préparez-vous à l'avance en vous asseyant ou en ayant un compagnon à proximité.
- Ne conduisez pas de voiture et n'utilisez pas de machinerie lourde avant d'avoir reçu l'autorisation d'un médecin.
- Demandez l'aide de personnes importantes et d'amis et informez-les de la gravité du trouble.
La cataplexie est une perte transitoire et soudaine du contrôle musculaire volontaire provoquée par un puissant déclencheur émotionnel tel que le rire ou l'excitation. La cataplexie est presque toujours associée à la narcolepsie.
Il n'y a pas de remède, mais l'éducation, les pratiques d'hygiène du sommeil et les médicaments sur ordonnance peuvent aider les personnes atteintes de cette maladie à jouir d'une meilleure qualité de vie.
