Qu'est-ce que le syndrome de Wernicke-Korsakoff?
Le syndrome de Wernicke-Korsakoff est un trouble neurodégénératif. C'est le résultat d'une carence en vitamine B-1, également connue sous le nom de thiamine.
Une cause fréquente du syndrome de Wernicke-Korsakoff (WKS) est la consommation élevée et régulière d'alcool sur une période prolongée, mais la chirurgie de l'estomac, les problèmes intestinaux graves, le cancer et la malnutrition peuvent également conduire à son développement.
Les chercheurs ne sont pas d'accord sur le fait que WKS se compose de deux troubles distincts mais liés, ou si ses symptômes sont le spectre d'un seul trouble.
Certains croient que Wernicke est la phase initiale d’apparition et que le syndrome de Korsakoff est l’état chronique à long terme. L’encéphalopathie de Wernicke conduit souvent au syndrome de Korsakoff même après le traitement.
Diverses difficultés dans le traitement de la pensée et des changements dans le système nerveux caractérisent WKS. Sans traitement précoce, cela peut entraîner des lésions cérébrales permanentes et la mort.
Dans cet article, nous examinons les symptômes, les causes et le traitement de WKS.
Symptômes
La plupart des personnes atteintes de WKS développent d'abord l'encéphalopathie de Wernicke, puis développent le syndrome de Korsakoff. Ci-dessous, nous décrivons les symptômes de chaque condition:
Encéphalopathie de Wernicke
L’encéphalopathie de Wernicke (WE) est un type de lésion cérébrale qui cause classiquement trois problèmes principaux:
- problèmes de vue
- confusion
- difficulté à marcher
Une carence en thiamine provoque le WE. Chaque cellule du corps a besoin de thiamine, et les humains ne peuvent pas la produire, donc toutes les sources de vitamine doivent être alimentaires. Le cœur, le cerveau, les reins et le foie nécessitent des niveaux particulièrement élevés de thiamine.
Lorsque la thiamine n'est pas disponible en quantités suffisamment élevées, le corps ne peut pas exécuter les fonctions cellulaires de base et nécessaires. Cela conduit aux problèmes de santé qui constituent le NOUS.
Les cellules cérébrales sont particulièrement sensibles aux faibles niveaux de thiamine, c'est pourquoi bon nombre des symptômes du NO se présentent comme neurologiques.
Une personne avec WE peut éprouver:
- confusion
- état mental altéré
- mouvements oculaires saccadés ou involontaires
- paupières supérieures tombantes
- vision double
- mauvais équilibre et difficulté à marcher
Souvent, les personnes atteintes de WE peuvent apparaître sous-alimentées et en insuffisance pondérale. Ils peuvent également présenter une pression artérielle basse, des problèmes cardiaques et une température corporelle basse.
Les symptômes du NO varient d'une personne à l'autre, ce qui rend le diagnostic difficile. Les problèmes de coordination et les effets physiques du WE peuvent également ressembler à ceux de l'intoxication alcoolique, de sorte qu'une consommation excessive d'alcool peut masquer WE.
Sans traitement, WE pourrait évoluer vers le coma, et cela peut être mortel chez certaines personnes.
Syndrome de Korsakoff
La perte de mémoire et les problèmes de gestion des tâches quotidiennes sont des caractéristiques clés du syndrome de Korsakoff (SK).
Les personnes atteintes de SK éprouvent souvent des difficultés à apprendre de nouvelles informations. La personne peut également créer involontairement des informations qui comblent les lacunes de sa mémoire. Les médecins appellent cela la confabulation.
Certaines personnes ont décrit la confabulation comme formant de faux souvenirs, mais ceux-ci ne font pas partie d'une tromperie délibérée de la part de la personne atteinte du SK. Le cerveau tente inconsciemment de combler les lacunes de la mémoire.
Les problèmes de mémoire à court terme peuvent entraîner des problèmes de création de nouveaux souvenirs et de rappel d'événements récents. Une personne avec KS peut subir des changements de personnalité, montrant de l'apathie et un manque d'inquiétude ou affichant un comportement bavard et répétitif.
Les symptômes du SK peuvent s'améliorer progressivement avec le temps, mais on estime que 25 pour cent des personnes atteintes de SK souffrent d'une forme permanente de la maladie.
WE et KS sont liés les uns aux autres des manières suivantes:
- WE survient souvent avant le développement de KS.
- À mesure que les symptômes du SK augmentent, les symptômes du NO ont tendance à diminuer.
- Si une personne reçoit avec succès un traitement pour WE, le SK peut ne pas se développer.
Les causes
WKS est le plus fréquent chez les personnes souffrant de troubles liés à la consommation d'alcool. La carence en thiamine est un effet courant de la consommation élevée et régulière d'alcool.
Les personnes dont le corps n'absorbe pas efficacement les nutriments, qui souffrent de malnutrition ou qui jeûnent pendant une longue période peuvent également souffrir d'une carence en thiamine.
La consommation excessive d'alcool est souvent accompagnée d'une mauvaise alimentation, mais l'alcool interfère également avec la bonne absorption des nutriments du système digestif. La thiamine est nécessaire au corps pour convertir les aliments en énergie. Il est stocké en petites quantités dans le foie, mais seulement pendant 18 jours maximum.
Les autres facteurs de risque de carence en thiamine comprennent:
- chirurgie récente pour l'obésité, car cela peut limiter la taille des portions et l'absorption des nutriments
- dialyse du rein
- hyperémèse ou vomissements sévères et persistants
- anorexie mentale, boulimie et autres troubles de l'alimentation
- régimes extrêmes ou jeûne
- VIH stade 3
- infection chronique
- cancer qui s'est propagé dans tout le corps
Quelle est la fréquence de WKS?
La prévalence exacte de WKS est inconnue. Les autopsies ont révélé des lésions cérébrales correspondant aux symptômes de la WKS dans 0,4 à 2,8 pour cent de la population générale des pays occidentaux, y compris les États-Unis.
D'autres chiffres suggèrent une prévalence de 1 à 2 pour cent dans la population générale et de 12 à 14 pour cent chez ceux qui consomment de grandes quantités d'alcool.
Traitement
Si un médecin soupçonne Wernicke-Korsakoff, la personne présentant des symptômes a besoin de thiamine intraveineuse (IV). Cela nécessitera une hospitalisation.
L'équipe médicale surveillera et traitera également d'autres symptômes et complications.
La supplémentation en thiamine est le moyen le plus efficace de traiter les symptômes courants, tels que les problèmes de vision, les mouvements oculaires, les difficultés de coordination et la confusion.
Les problèmes de mémoire et de cognition sont moins susceptibles de montrer des signes d'amélioration et peuvent nécessiter une prise en charge supplémentaire, mais un traitement rapide à la thiamine peut empêcher une détérioration supplémentaire.
Le traitement intraveineux se poursuit généralement jusqu'à ce que le médecin n'observe aucune amélioration supplémentaire. Différents hôpitaux peuvent traiter la carence en thiamine différemment, car il n'y a pas suffisamment de données disponibles pour soutenir un schéma posologique particulier.
Après cela, l'individu avec WKS recevra des doses orales de thiamine comme supplément régulier.
Pour éviter la progression du syndrome, une personne atteinte de WKS devra s'abstenir complètement de boire de l'alcool et suivre une alimentation bien équilibrée. Si l'alcool n'est pas la cause, un traitement du problème médical sous-jacent est nécessaire.
Perspectives
Des études ont suggéré qu'environ 25% des personnes atteintes du syndrome de Korsakoff se rétablissent complètement, environ la moitié se rétablissent partiellement et environ 25% restent les mêmes.
Le syndrome de Wernicke-Korsakoff est mortel sans traitement.
La prévention
Pour prévenir le syndrome de Wernicke-Korsakoff, il est important d'avoir une alimentation équilibrée et saine et de ne pas abuser d'alcool.
Après avoir quitté l'hôpital, de nombreux patients auront besoin de soutien. Ceux qui ont des problèmes d'abus d'alcool retournent souvent à des conditions de vie instables et à la possibilité de boire à nouveau, accompagnés d'une mauvaise alimentation.
Toute personne présentant des signes de problème de malabsorption doit consulter un médecin pour éviter une carence en thiamine.
Aliments riches en thiamine
Les aliments riches en thiamine, ou vitamine B-1, comprennent:
- riz enrichi
- pois
- graines de soja
- Haricots de Lima
- extrait de levure
- certaines graines, y compris le tournesol, le chia, la citrouille et la courge
- noix, y compris la macadamia, la pistache et les noix du Brésil
- porc
- la volaille
- pois
- asperges
- grains entiers
- des oranges
- épinard
- Lait
D'autres types de lésions cérébrales liées à la consommation chronique d'alcool comprennent la dégénérescence cérébelleuse, les lésions cérébrales liées à l'alcool, la démence alcoolique, les accidents vasculaires cérébraux et l'encéphalopathie hépatique.
Si les patients présentent d'autres symptômes d'abus d'alcool, le médecin doit envisager le syndrome de Wernicke-Korsakoff comme une possibilité.
Emporter
Les WKS sont des lésions cérébrales dues à une carence en vitamine B1. Deux problèmes médicaux composent WKS: l’encéphalopathie de Wernicke (WE) et le syndrome de Korsakoff (KS).
Les scientifiques continuent de se demander s'il s'agit de deux conditions distinctes ou d'un syndrome avec deux phases distinctes. Les trois principaux symptômes du WE sont les problèmes de vision, les problèmes de marche et la confusion.
Dans le KS, les gens éprouvent de graves pertes de mémoire et des difficultés avec les tâches quotidiennes. Ils peuvent créer de faux souvenirs pour combler les lacunes de la mémoire réelle dans un processus connu sous le nom de confabulation.
Le WE survient avant le SK, et lorsque les symptômes du SK commencent, les symptômes du NO ont tendance à ralentir. Si une personne reçoit un traitement efficace pour WE, elle peut prévenir le SK.
Une consommation régulière et excessive d'alcool peut entraîner une carence en thiamine, tout comme les personnes qui absorbent moins efficacement les nutriments et celles qui souffrent de malnutrition. La supplémentation en thiamine et l'abstinence d'alcool sont les moyens de traiter WKS.
Un régime contenant la quantité recommandée de thiamine peut aider à prévenir WKS. Les aliments tels que les haricots de Lima, les oranges et le riz enrichi sont des sources abondantes.
